什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生性疾病發病率是什么？

什么是骨髓增生異常綜合征?

骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細胞，以血細胞病態造血，高風險向急性髓系白血病轉化為特征的難治性血細胞質、量異常的異質性疾病。

骨髓增生異常綜合征年發病率為4/10萬，在80歲以上人群達50/10萬，發病率呈增高趨勢。

骨髓增生異常綜合征病因不明，可能與烷化劑、放射線、有機毒物等密切接觸有關，也可能與基因突變或染色體異常相關。特點為外周血一系或多系持續性減少、血細胞發育異常。常伴有細胞遺傳學改變，病程中可出現貧血、出血、感染等并發癥。

骨髓增生異常綜合征臨床特征有一系或多系病態造血，常以貧血(頭暈、乏力、疲倦等)起病，部分患者也有感染(發熱、咳嗽、咳痰等)、出血(皮膚有淤點、牙齦出血、鼻出血)等癥狀。

骨髓增生異常綜合征的治療有支持治療、促造血治療、誘導分化治療、生物反應調節劑、去甲基化治療、聯合化療、異基因造血干細胞移植等。

本病有時進展緩慢，可穩定數年。有時進展迅速，可在數周時間轉化為急性白血病，一旦轉化，極為難治。

骨髓增生異常綜合征主要死亡原因為出血、感染，轉化為急性白血病可發生嚴重的并發癥。

骨髓增生性疾病發病率

骨髓增生性疾病(myeloproliferativedisease，MPD)雖然發病率不高，但也是血液科一類常見病，是分化相對成熟的一系或多系骨髓細胞不斷地克隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病。包括慢性粒細胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)，真性紅細胞增多癥(polycythemia vera，PV)，原發性血小板增多癥(primary thrombocytosis，簡稱ET)，慢性骨髓纖維化(CMIF)等